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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

强化干部作风建设，这里通报公职人员着装问题******

　　中新网北京2月2日电(记者 阚枫)新春开启，多地将干部作风建设作为新春开工的首要之事进行部署，有地区还通报了公职人员开会着装问题。

　　开工首日的会议，多人被通报

　　近日，拉萨市城关区纪委监委发布一则关于违反会风会纪情况的通报，通报显示，1月28日，新春首个工作日，城关区委召开进一步改进作风狠抓落实工作推进会暨“作风建设年”动员会，这次会上，城关区纪委与城关区委效能办对会场会风会纪进行了全程监督。

　　按照纪委监委发布的通报，这次会上多人因为迟到被点名通报，多人迟到长达50多分钟。通报中还点出“会议着装方面，普遍存在着装不统一、里穿正装不脱外套的现象”，通报称，如再次出现相关问题，将点名道姓通报，从严处理。

　　通报称，着装问题看似是小事，实质是干部精神风貌的展示，是纪律意识不强、规矩意识淡薄的一种表现，是自我要求不严、工作作风不实的一种体现。

　　多地曾通报公职人员着装问题

　　干部因着装问题被通报，上述案例并非首次。

　　2017年1月，河北深州市纪委对违反会纪的32名干部进行点名通报，其中包括14名“一把手”被约谈，起因是在深州市委五届七次全会上，督查中发现22名公职人员未按规定着装，10名公职人员着装不规范。

　　当时，深州市纪委负责人表示，“只有管住小节，才能守住底线，如果连穿着正装这样的‘小节’都不能做到，连会议的纪律都不能遵守，那么全面从严治党就无从谈起。”

　　不仅开会着装的问题被通报，机关工作人员的日常着装问题也曾被通报。

　　2017年5月，辽宁盘山县政府办公室曾发布一则有关单位机关工作人员着装检查情况的通报。通报提到，部分单位工作人员仍然存在穿运动服、无领衫、露肩衫、运动裤、牛仔裤、运动鞋、凉鞋、拖鞋等情况，着装与仪表不符合端庄、稳重、大方、干练等国家机关工作人员形象礼仪的要求。

　　公职人员着装有啥要求？

　　近年来，多地曾专门就机关工作人员着装问题进行过规范，一些地区还专门出台具体标准。

　　2022年1月，江西抚州市直机关工委发布《关于规范市直机关干部着装和严格上下班工作纪律的通知》，通知除了明确机关干部出席正式、隆重、严肃场合应着正装，还提到机关事业单位工作人员进入办公场所，不得着奇装异服、居家服等服饰。着装不得过于炫耀，要保持服饰整洁。

　　通知称，女同志不得穿低胸装、露背装、露肩装、露脐装，不得穿超短裙、透视装、吊带装、紧身装、艳色装；男同志不得穿背心、短裤。此外，机关事业单位工作人员进入办公场所，不得佩戴离奇饰品，不得穿拖鞋，不得穿超高、带声响的高跟鞋，不得纹身。

　　2017年7月，媒体报道陕西咸阳市彬县对机关工作人员上班期间的仪容仪表进行详细规范，诸如，男同志不留长发，不蓄胡须，不佩戴饰品；女同志发型、发色适宜，化妆要淡、雅、素，不涂彩色指甲，不使用浓烈香水。不穿过于单薄、透视、紧身的服装。报道称，县纪委将不定期进行暗访督查，发现问题立即全县通报，并追究相关人员责任。

　　2016年，江西省委办公厅、省政府办公厅下发《省直机关工作纪律要求》，针对省直机关工作人员提出十条工作纪律，其中包括“不准穿背心、短裤、拖鞋和奇装异服上班”等。

　　如何避免矫枉过正？

　　近年来，部分地区有关干部着装的标准或通报发出之后，舆论中，不少网友认为对机关干部工作期间仪容仪表规范，确有必要，但是也有声音担心将着装问题“上纲上线”，过度问责。

　　对此，中央党校(国家行政学院)教授竹立家对中新网记者表示，公职人员在工作期间的着装问题应分类讨论，对于公检法、市场监管等有统一着装要求的行政执法部门来说，执法人员在工作期间应按相关要求着制式服装，对于其他公职人员来说，工作期间特别是在严肃场合应注意着装得体。

　　同时，竹立家称，对公职人员的着装事项，可以引导规范，但也应注意人性化管理，杜绝纪律扩大化，防止滋生新的形式主义。(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）