腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
(新春见闻)与木头对话的“守艺人”:手做的笼屉有“灵魂”******
中新社乌鲁木齐2月2日电 题:与木头对话的“守艺人”:手做的笼屉有“灵魂”
作者 史玉江 翟薇 商凯旋
春节期间,新疆生产建设兵团(下称新疆兵团)第十三师红山农场家家户户都蒸花馍,这也是笼匠袁吉清一年中最忙的时候。
一间二十多平方米的房内,摆放着不少制作中的笼屉,房间一角,堆满了加工后的木材。袁吉清站在烧热的半圆铁模具前,借高温将一块木板塑形成圆环状,瞬间,房内充盈着木头灼烧的气味。“这是制作笼屉中最难的一步,只有多做才能掌握力道和火候,做好大概要一周。”袁吉清告诉记者。
作为当地唯一的笼匠,袁吉清制作笼屉已44载,一直坚守纯手工制作。用袁吉清的话说,手做的木质笼屉才有“灵魂”。
笼屉是传统手工炊具,在普遍使用地灶、铁锅的年代,笼屉很普及。如今,木质笼屉逐渐消失,笼屉匠也和其他匠人一样淡出人们视野。但在中国乡间及喜好自然粮食味道的人中,仍用传统笼屉。
记者注意到,袁吉清许多工具的木质把手已经盘出一层油润的包浆。“这些工具都是我父亲用过的。”袁吉清称,其父是红山农场有名的木匠。
“从小就喜欢看父亲做笼屉。”凭几样简单的工具,就能将一根根木头“变成”器具,儿时的袁吉清觉得很神奇。
袁吉清1986年初中毕业后,从锯木条开始,在父亲的指导下学习木工活。“那时候,家家户户都蒸馒头,所以来我家做笼屉的人非常多。”几年后,他开始专攻做笼屉的手艺。
笼屉看似简单,但要经过选料、裁料、盘料、穿撑、铺笼齿等20多道工序。袁吉清还将父辈传下来的每一个步骤都做了改进。“要想让笼屉卖得好,还要学会变通。”
“不是什么木头都能制作蒸笼,我选取的是松木,纹理要好,不能有树节,否则制作的蒸笼不耐用。”说起蒸笼,袁吉清满脸洋溢着自信。
多年来,袁吉清制作的笼屉凭借着用料和做工,在当地闯出名声,周边县乡的人也去他家买笼屉。凭借着这个手艺,袁吉清一年有六七万元人民币的收入。
刘峰在红山农场场部经营着一家馒头店。他说,“袁师傅做的笼屉质量好,用30年都不坏,而且用木质笼屉蒸出来的馒头也带着一股特殊的香味,客人们都很喜欢吃。”
近年来,新疆兵团对传统文化愈加重视,袁吉清被确定为第十三师新星市木蒸笼制作的传承人。袁吉清说,当他从父亲手中接过“笼刀”(笼匠的专业工具)时,就担负起传承的使命。“打算在兔年找一位对笼屉制作技艺感兴趣的年轻人,将这份手艺传下去。”(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)